Czerniak spojówki
Czerniak spojówki to bardzo rzadki nowotwór, który stanowi 0,25% wszystkich czerniaków oraz 5% czerniaków zlokalizowanych w obrębie oka. W ostatnich latach obserwuje się znaczący wzrost zapadalności na ten rodzaj nowotworu [152, 153]. Molekularne aspekty rozwoju czerniaka spojówki obejmują mutacje genów BRAF i NRAS, czyli zupełnie inne niż te opisywane w czerniaku błony naczyniowej [1] (III, 2A).
Przeważająca większość, czyli 74% czerniaków, rozwija się na podłożu pierwotnie nabytej melanozy z atypią (PAM, primary acquired melanosis), 7% powstaje ze znamienia barwnikowego, a 19% de novo [152, 154] (III, 2A).
Wznowa miejscowa pojawia się w 30–50% przypadków w ciągu 5 lat [155].
Przerzuty występują u około 20–30% pacjentów w 10-letnim okresie obserwacji [152]. Czynnikami związanymi z gorszym rokowaniem są: lokalizacja guza poza spojówką gałkową, wieloguzkowy typ wzrostu, szybki wzrost zmiany, grubość guza > 2 mm, pojawienie się wznowy, niekompletne wycięcie oraz niezastosowanie po wycięciu terapii adjuwantowej [152, 156] (III, 2A).
Podstawą leczenia pozostaje chirurgiczne usunięcie guza po wcześniejszym zamknięciu naczyń odżywczych, z makroskopowo zachowanym marginesem zdrowych tkanek, którego wielkość pozostaje nieokreślona [152, 156] (III, 2A). Niektórzy rekomendują użycie krioaplikacji miejsc po wycięciu oraz zastosowanie przymoczków z alkoholu absolutnego [152, 157] (IIIB). W bardzo zaawansowanych przypadkach rozważa się wykonanie zabiegu enukleacji oraz egzenteracji [152, 158, 159] (III, 2A).
Do leczenia uzupełniającego zalicza się:
1. Miejscową chemioterapię:
a. Mitomycyną C, której podawanie do worka spojówkowego rozpoczyna się po 2 tygodniach od zabiegu operacyjnego [152, 160–165] — zalecenie nierefundowane o bardzo ograniczonych danych klinicznych (IV, 2B)
b. Interferonem alfa-2b [152, 166, 167] (IV, 2B) – również nierefundowane o ograniczonych danych klinicznych.
2. Radioterapię:
a. EBRT
b. Lokalna brachyterapia
Należy rozważyć biopsję węzłów wartowniczych, jednak mając na uwadze, że w 50% przypadków występują przerzuty odległe, bez obecności komórek nowotworowych w okolicznych węzłach chłonnych [152, 168, 169] (III, 2B).
W leczeniu przerzutów czerniaka spojówki stosuje się takie terapie, jak w zaawansowanym czerniaku skóry [152] (III, 2A).
Pacjent po leczeniu czerniaka spojówki powinien pozostawać pod stałą kontrolą onkologiczną oraz okulistyczną (istotna jest każdorazowa fotograficzna dokumentacja stanu miejscowego; należy pamiętać o kontroli spojówki po odwróceniu powiek).
Źródła: patrz w Piśmiennictwie